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02.1脑变性病所致精神障碍

时间:2017-04-10 10:54 点击:

【F02在它处分类的其他疾病所致痴呆】
【诊断标准】
(1)符合器质性精神障碍的诊断标准;
(2)有躯体、神经系统,及实验室检查证明系相关脑变性病所致;
(3)下列疾病使发生本类精神障碍的风险增加:匹克病、亨廷顿病、巴金森病、肝豆状核变性等。
 
02.11匹克(Pick)病所致精神障碍[F02.0匹克病痴呆]
是起始于中年(常在50~60岁之间)的脑变性病导致的精神障碍,先是缓慢发展的行为异常、性格改变,或社会功能衰退,随后出现智能、记忆,及言语功能损害,偶可伴有淡漠、欣快,及锥体外系症状。神经病理学改变为选择性额叶或颞叶萎缩,而老年斑及神经原纤维缠结的数量未超出正常老龄化进程。
【诊断标准】
(1)符合脑变性病所致精神障碍的诊断标准,在疾病早期记忆和顶叶功能相对完整;
(2)以额叶受损为主,至少有下列2项:①情感迟钝或欣快;②社交行为粗鲁、不能安静,或自控能力差;③失语;
(3)缓慢起病,逐步衰退;
(4)排除阿尔茨海默病、脑血管病所致精神障碍,或继发于其他脑部疾病的智能损害。
 
02.12亨廷顿(Huntington)病所致精神障碍[F02.2亨廷顿病痴呆]
亨廷顿病系常染色体单基因显性遗传病,常在20~30岁左右出现舞蹈样运动。早期以额叶功能紊乱为主,到晚期记忆仍可相对完整,智能损害只是本病症状之一。部分病例早期表现为抑郁、焦虑,或明显偏执的人格改变。病程进展缓慢,常在10~15年内死亡。根据舞蹈样运动、智能损害,及亨廷顿病家族史可作诊断。

【诊断标准】
(1)符合脑变性病所致精神障碍的诊断标准;
(2)皮层下功能常先受损,如以思维迟缓、运动迟缓,或以淡漠、抑郁的人格改变为特征;
(3)不自主舞蹈样动作,可伴有僵硬或锥体束性痉挛;
(4)父母或兄弟姐妹中有亨廷顿病,或提示有本病家族史;
(5)疾病进展缓慢,常在10~15年内死亡;
(6)排除其他舞蹈性运动障碍、匹克病,或克-雅病。
 
02.13巴金森(Parkinson)病所致精神障碍[F02.3巴金森病痴呆]
巴金森病的原因尚未阐明,主要表现为运动减少、肌强直、震颤、面具脸及姿势障碍等,重者可导致痴呆。多见于中老年人,平均发病年龄在60岁左右,男性较多。
【诊断标准】
(1)符合脑变性病所致精神障碍的诊断标准;
(2)先有肌张力亢进、震颤、面具脸等巴金森病表现,然后发生精神障碍,严重时导致痴呆;
(3)慢性进行性病程;
(4)排除抗巴金森症治疗导致的认知损害和其他原发性脑部疾病所致精神障碍。
【说明】巴金森病痴呆可能与阿尔茨海默病痴呆或脑血管病所致痴呆同时存在。
 
02.14肝豆状核变性(Wilson病)所致精神障碍[F02.8在它处分类的其他特定疾病所致痴呆]
肝豆状核变性是一种常染色体单基因隐性遗传病,由铜代谢障碍导致肝、脑、角膜等组织铜沉积引起病变。临床表现震颤、肌强直、言语不清、强制性哭笑,以及肝硬化等,角膜可出现K-F(Kayer-Fleischer)环。精神障碍以智能减退、情绪激动,或淡漠等较多见,少数患者有幻觉、妄想,或人格改变。多见于少年到壮年。
【诊断标准】
(1)符合脑变性病所致精神障碍的诊断标准;
(2)有肝硬化、肌张力增加、震颤、角膜K-F环等症状体征;
(3)有进行性智能减退、情感障碍、幻觉、妄想,或人格改变等精神症状;
(4)实验室检查有铜代谢障碍的证据。
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